Canales iónicos

El Síndrome de Dravet es una canalopatía. Es un problema en un canal iónico, en concreto uno de los canales de sodio, el Nav1.1. Muchas veces me habéis preguntado cómo se produce la enfermedad. La semana pasada me encontré con este fragmento en uno de mis programas de radio favoritos: A hombros de gigantes. En este fragmento lo explican perfectamente en un lenguaje muy accesible:


Las neuronas utilizan los canales iónicos para mantener el balance de iones a lo largo de la membrana celular. Esto suena muy científico pero es sencillo de explicar. Imaginaros que una neurona es una habitación, en esta habitación sale y entra gente (los iones). Para que la gente entre, hay unas bombas que empujan a la gente desde los pasillos de la casa hacia adentro de la habitación. De igual forma hay unas puertas (los canales iónicos) que se abren para que la gente salga a su debido tiempo. En neuronas sanas hay un flujo constante de gente entre una habitación y otra, es lo que dice el fragmento de audio sobre la polarización (entra gente) y la despolarización (sale gente) de la neurona. Este movimiento produce el impulso nervioso que constituye la base de nuestra percepción y nuestros procesos cognitivos.

En el síndrome de Dravet estas puertas no funcionan bien. El problema genético ha hecho que la puerta no esté bien construida y la gente salga sin control. Salen al pasillo, se meten en otra habitación a destiempo y el orden que debería haber no existe. Esto genera los problemas cognitivos y en última instancia las crisis cuando hay una avalancha incontrolada de gente.

¿Y esta información para qué nos vale? Nuestro equipo de investigación trabaja para encontrar moléculas que ayuden a regular este proceso. La primera idea es buscar fármacos que actúen sobre el canal. Pero desde el punto de vista biológico es complicado arreglar una puerta que no cierra bien. La otra estrategia es dejar este canal como está y actuar en otro. La habitación tiene muchas puertas y todas funcionan guardando cierto equilibrio. Otra estrategia que seguimos es bloquear otra puerta, es decir, buscamos cerrar otra puerta para que no se escape más gente y el número total de gente que sale disminuya. No queremos que se amontonen en los pasillos. Por eso tenemos como objetivo el canal Nav1.6. A nivel bioquímico es más sencillo encontrar un bloqueador de este canal.

Como podéis ver, es algo fácil de arreglar sobre el papel, ¿verdad? Ahora solo nos queda cruzar los dedos a ver si damos con la molécula adecuada.

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