Habitualmente los padres de pacientes con Síndrome de Dravet se preguntan sobre el uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Es una pregunta que aparece normalmente ante la propuesta del neurólogo de comenzar un tratamiento con IGIV. En la bibliografía médica sobre posibles tratamientos para el Síndrome de Dravet aparece habitualmente. Se debe a la aparición en 1977 de un trabajo de Pédrache et al. en el que se administraba IGIV a pacientes con epilepsia refractaria. La hipótesis era que las encefalopatías epilépticas tenían un componente de respuesta inmunológica que se podría tratar farmacológicamente.
Este artículo propició que se iniciasen tratamientos experimentales para diversas encefalopatías epilépticas (como el Síndrome de West, Síndrome de Rett, etc). Como el Síndrome de Dravet presenta una epilepsia refractaria se consideró emplear IGIV en pacientes con Síndrome de Dravet. Solo hay un estudio con muy pocos pacientes con Síndrome de Dravet (Nieto et al. 2000) y los resultados son muy variables. La Dra. Dravet comenta en su libro sobre el Síndrome de Dravet que ella lo ha empleado con varios de sus pacientes también con resultados muy variables también.
El sistema nervioso central (SNC) antes era considerado un órgano aislado con respecto al sistema inmunológico, pero los grandes avances en la comprensión de cómo el sistema inmune está activamente implicado en los procesos homeostáticos y patológicos en el cerebro han producido evidencias de lo contrario (Aloisi et al., 2001). Hay bastantes evidencias sobre la posible participación del sistema inmune en la patogénesis de ciertos tipos de epilepsia (Aarli, 2000; Billiau et al., 2005; Vezzani y Granata, 2005). Una gran evidencia que apoya esta hipótesis es que a menudo aparecen anormalidades inmunológicas o trastornos autoinmunes y se ha visto que los corticoesteroides o las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) pueden funcionar en determinadas encefalopatías epilépticas.
Unos de los principales artículo que han estudiado el papel de IGIV en la encefalopatías epilépticas es este artículo de Lagae et al. de 2007. Se hizo un estudio a 13 pacientes con encefalopatías epilépticas refractarias y se midió el control de crisis, la actividad en el EEG y el perfil inflamatorio analizando líquido cefalorraquídeo. 7 de 13 pacientes tuvieron reducción del número de crisis pero en cambio no se detectó cambios en el EEG y tampoco cambios en los marcadores inflamatorios.
Habitualmente se piensa que los pacientes con Síndrome de Dravet son más sensibles a cuadros infecciosos por tener un sistema inmunológico deprimido. No hay estudios concluyentes al respecto. El tratamiento con IGIV se prescribe para intentar controlar la epilepsia intentando modular el sistema inmunológico aunque el mecanismo de acción exacto todavía no está claro.
El tratamiento con IGIV suele ser hospitalario. El fármaco se administra por vía intravenosa usando un catéter y suele ser necesario un ingreso para ello. No suele presentar efectos adversos, quizás dolor de espalda, dolor en las articulaciones, malestar o dolor de cabeza y dolor donde se aplicó.
Actualmente es un tratamiento poco usado en el Síndrome de Dravet. La baja eficacia y la aparición de tratamientos farmacológicos nuevos han hecho que su uso haya caído en los últimos años. No obstante en casos claramente refractarios e incluso como tratamiento de choque ante crisis agudas puede ser un tratamiento a considerar.
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