Luchar contra el calor

El Síndrome de Dravet tiene síntomas adicionales aparte de los puramente neurológicos.

Muchos de estos síntomas se agrupan en entidades llamadas disautonomías. Una disautonomía es un trastorno provocado por un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo.

Una de esta disautonomía impacta en el mecanimos de regulación de la temperatura corporal. Como sabéis el organismo necesita mantener una temperatura constante alrededor de los 36,5ºC. Hay una parte del cerebro que se encarga de hacer de “termostato”, se llama hipotálamo.

Pues bien, si el Síndrome de Dravet se produce por una mutación en un gen que codifica cómo se comunican las neuronas parece claro que cualquier estructura cerebral estará afectada en mayor o menor medida. Y parece claro que algo hace que el hipotálamo, o alguno de sus sensores, no funcionen bien ya que los niños tienen muchos problemas para controlar la temperatura. Si a esto le añadimos que las crisis suelen aparecer con fiebre, con una aumento de temperatura enseguida comprendemos que la relación Dravet-crisis-temperatura es tan importante para los padres.

¿Y cómo lo notamos los padres? Hay algo muy sencillo, los niños no sudan o sudan con dificultad. Si preguntamos a los padres el 80% de los mismo hablará de problemas con el calor. Con Xergio es bastante evidente, no suda nada. Su principal mecanismo de liberación de calor es la vasodilatación, se le ponen lo mofletes rojos como un tomate. Eso indica que está teniendo problemas para enfriar la sangre, que el cuerpo no puede liberar el calor y es un síntoma que nos hace alertarnos.

En invierno no suele ser un problema grave, hay un mecanismo efectivo de bajar la temperatura, quitar la ropa. El problema aparece en sitios con calefacciones altas o con mucha gente. En los primeros veréis a los niños Dravet en camiseta, en los segundos probablemente ni les veáis.

Pero en verano es otra cosa. La falta de capacidad de regulación les hace tener problemas para hacer algo tan sencillo como salir a la calle. Una temperatura exterior por encima de los 28ºC puede ser un problema. Y si a eso le unimos esfuerzo físico enseguida podemos entender que los parques están prohibidos en verano.

Vale, ¿Y se puede hacer algo?

Podemos mitigar este problema con medios externos. Si los niños tienen problemas para sudar un método muy efectivo es pulverizar agua sobre la piel. Los padres solemos usar un pulverizador de agua como los que se usan con las plantas y cuando vamos de pasea vamos regando a los niños como si fueran geranios. La idea es sencilla, producir esa capa de humedad en la piel que al evaporarse va a enfriarla. ¿Y cuándo hay que mojar? Pues es sencillo, en cuando veamos que nosotros (haciendo un ejercicio físico similar) empezamos a sudar. Otra forma efectiva es mojar la cabeza, como está muy irrigada por muchos capilares es una forma rápida de enfriar la sangre y conseguir un efecto similar. ¡Por alguna razón los adultos empezamos a sudar por la cabeza!

En otros paises usan métodos más tecnológicos, el más popular es un chaleco refrigerador como éste. Es un chaleco que dentro tiene un material que acumular el frío, parecido a los acumuladores de la neveras portátiles, el chaleco transfiere frio al paciente durante un par de horas y te permite estar al aire libre manteniendo una temperatura fria sin llegar a sudar.

Resumiendo, los niños Dravet tienen problemas para regular la temperatura y normalmente hay que ayudarles con medios externos. El uso de un vaporizador, de agua y de chalecos refrigeradores puede ayudar. Y sobre todo la prudencia, si el niño va a estar expuesto en un entorno de mucho calor durante un tiempo prolongado quizás sea mejor plantearse otra alternativa y dejar esto para otro día.